TY - JOUR ID - TI - Spectrum of hemophilia in Diyala-Iraq طيف الهيموفيليا في ديالى- العراق AU - Imad Ahmed Lateef .عماد احمد لطيف AU - Hayder Jassim Hamood د.حيدر جاسم حمود AU - Oday Abbood Khaleel د.عدي عبود خليل PY - 2016 VL - 10 IS - 1 SP - 53 EP - 58 JO - Diyala Journal of Medicine مجلة ديالى الطبية SN - 22199764 26178982 AB - Background: Deficiencies of coagulation factors have been recognized for centuries. The most common inherited factor deficiencies are the hemophilias, X-linked diseases caused by deficiency of factor VIII (hemophilia A) or factor IX ( hemophilia B).Objective: To determine the clinical status, complications and the treatment regimen used for the patients with hemophilia in Diyala province of Iraq.Patients and methods: A review of all patient's records with hemophilia in the hemophilia care center in Al-Battol teaching hospital in Baquba during the period from the1st January 2015-30th of June 2015 were included. The patient's records contain all the information required such as age, gender, address, age at diagnosis, severity, presenting complaint, viral status, presence of inhibitors and target joint involvement. All patients were tested to confirm the diagnosis, assess the severity, viral status and the presence of inhibitors by factor assay, activated partial thromboplastin time, prothrombin time, hepatitis B surface antigen, hepatitis C virus antibodies, Human immunodeficiency virus serology and mixing study.Results: A total of 64 registered patients were reviewed in the hemophilia care center in Al-Battol teaching hospital of them 59(92%) with hemophilia A, while the others 5(8%) with hemophilia B. All of them were male. With median age about 13 year and a range from 2 to 72 years. 20 patients(31%)with mild hemophilia ,11(17%)with moderate and 33(52%)with sever type. Positive family history documented in 42 patient(66%) .One patient (1.6%)had hepatitis B surface antigen positive test, with 9 patients (14.1%)with hepatitis C positive results, no patients with HIV positive tests.3 patient(11%)with sever hemophilia A had inhibitors.41 patient(64%)had target joint involvement. Conclusion: Hemophilia is a rare disease but imply heavy impact on the family and the society. The improvement in comprehensive care let those patients live longer with better quality of life.

خلفية الدراسة: نقص عوامل التخثر عرف منذ عدة قرون,وأكثرها شيوعا هومرض الهيموفيليا,وهو من الامراض المرتبطة بالكروموسوم X,وسببها هو نقص العامل الثامن(هيموفيليا أ)او نقص العامل التاسع (هيموفيليا ب). اهداف الدراسة: لتحديد الحالة السريرية, المضاعفات, والرنامج العلاجي لمرضى الهيموفيليا في محافظة ديالى, العراق.المواد والطرائق : تم مراجعة جميع ملفات مرضى الهيموفيليا في مركز رعاية مرضى الهيموفيليا في مستشفى البتول التعليمي في بعقوبة للفترة من الاول من شهر كانون ثاني 2015 الى الثلاثين من شهر حزيران 2015.تحتوي هذه الملفات على كافة المعلومات المطلوبة مثل العمر,الجنس,العنوان,العمر عند التشخيص,شدة المرض, الاعراض عند التشخيص,الوضع الفايروسي, وجود مثبطات,ووجود مفاصل مستهدفة.لقد تم اختبار جميع المرضى للتأكد من التشخيص,اعادة تقييم شدة المرض, الوضع الفايروسي ووجود المثبطات باستعمال فحص فعالية عامل التخثر, وقت مولد الثرومبين الجزئي المنشط, وقت سابق الثرومبين, احتساب المستضد السطحي لالتهاب الكبد الفايروسي نوع ب, والاجسام المضادة لفايروس التهاب الكبد الفايروسي نوع ج, والفحص المصلي لمتلازمة نقص المناعة المكتسبة البشري ودراسة الخلط.النتائج: تم استعراض 64 من المرضى المسجلين في مركز رعاية مرضى الهيموفيليا في مستشفى البتول التعليمي منهم 59(92%) هيموفيليا أ,بينما البقية 5(8%) هيموفيليا ب.جميع المرضى من الذكور.متوسط العمر حوالي 13سنة,والنطاق من 2-72 سنة, 20 مريض (31%) يعانون من هيموفيليا بسيطة,11مريض (17%) يعانون من هيموفيليا متوسطة,و 33 مريض(52%) يعانون من هيموفيليا شديدة. التأريخ العائلي كان ايجابيا في 42 مريض(66%). مريض واحد (1.6%) لديه فحص ايجابي للمستضد السطحي لالتهاب الكبد الفايروسي نوع ب, و9 مرضى(14,1%) لديهم فحص موجب للاجسام المضادة لالتهاب الكبد الفايروسي نوع ج,ولايوجد مرضى مصابون بفايروس نقص المناعة المكتسبة البشري. 3 مرضى(11%) من مجموع مرضى الهيموفيليا الشديدة يعانون من وجود مثبطات, 41 مريض(64%) لديهم مفاصل مستهدفةالاستنتاجات: الهيموفيليا مرض نادر ولكنه يترك اثرا كبيرا على الاسرة والمجتمع. وان التحسن في برنامج الرعاية الشاملة يجعل هؤلاء المرضى يعيشون لفترة أطول مع حياة أفضل. ER -