TY - JOUR ID - TI - STUDY OF DIFFERENT CLINICAL AND DEMOGRAPHIC CHARACTERS OF PATIENTS WITH THALASSEMIA AND THEIR RELATION TO HEMOGLOBIN, SOME MINERALS AND TRACE ELEMENTS AND ALBUMIN LEVELS IN THEIR BLOOD دراسة مختلف الأعراض المرضية والديموغرافية لمرضى الثلاسيميا وعلاقتها مع الهيموغلوبين ، بعض المعادن والعناصر الشحيحة في دم المرضى AU - Thabit N. Al-Azawi ثابت نعمان العزاوي AU - Firyal H. Abdul-Jalil فريال حسن عبد الجليل AU - Enas T. Abdul-Karim ايناس طالب عبد الكريم PY - 2005 VL - 4 IS - 1 SP - 21 EP - 37 JO - IRAQI JOURNAL OF MEDICAL SCIENCES المجلة العراقية للعلوم الطبية SN - 16816579 22244719 AB - Background: Thalassaemia is considered the most common genetic disorder worldwide. β thalassaemia has emerged as a huge public health problem worldwide. The classic changes of untreated thalassaemia major are now regularly seen only in countries without resources to support long-term transfusion programs.Objective: To study the different clinical features of patients with anemia attending the center for anemia of Mediterranean origin in Ibn-Albalady Hospital in Baghdad for blood transfusion. To correlate different clinical features with the different demographic characters among the sample patients and with the blood levels of hemoglobin, some trace elements, minerals and albumin. Methods: Cross-sectional study was conducted in the center for anemia of Mediterranean origin in Ibn-Albalady Hospital, 157 patients were randomly selected using convenient sampling and patients attending the center for blood transfusion. Blood samples were taken from all the studied sample. Tests were done for different serum levels of trace elements, minerals, albumin and hemoglobin.Results: showed that out of 157 patients studied, there were 112 (71.3%) from Baghdad and 107 (68.2%) from urban areas. The mean age on diagnosis was 1.6 years and that thalassemia major was found in 121 (77.1%), there were 108 (68.8%) who require blood transfusion between 2-4 weeks, and desferol treatment frequency was >4 times week in 99 (63.1%) and under nutrition was found in 76 (48.4%) patients. Conclusion: More centers for thalassemia are to be established in different areas in our country, with increase efficiency as to include gene frequency. Programs based on carrier screening and counseling of couples at marriage, preconception or early pregnancy to be established. Prenatal diagnosis by mutation analysis on PCR amplified DNA from chorionic villi.Key word: Mineral, Trace elements, Thalassemia

خلفية الدراسة: تعتبر الثلاسيميا من أكثر الأمراض الوراثية انتشاراً في العالم و هي موجودة بنسبة عالية في الحزام الممتد من حوض البحر الأبيض المتوسط و الذي يمر خلال منطقة الشرق الأوسط في أسيا إلى مناطق شبه القارة الهندية و بورما و جنوب شرق أسيا. لاتزال بيتاً ثلاسيميا تظهر كمشكلة صحية عامة في العالم أجمع. كما أن أعراض المرض المتعلقة بعدم أعطاء العلاج الخاص بالمرض لا تزال موجودة في البلدان التي تفتقر إلى المصادر الأساسية التي تدعم برامج أعطاء الدم لفترات طويلة. هدف الدراسة : دراسة مختلف الأعراض الموجودة عند المرضى المصابين بفقر دم البحر الأبيض المتوسط و الذين يراجعون مركز فقر الدم لحوض بحر الأبيض المتوسط في مستشفى أبن البلدي لأجل إعطائهم الدم. دراسة مدى العلاقة بين مختلف الأعراض الموجودة عند المرضى مع مختلف الصفات الديموغرافية لهؤلاء المرضى. دراسة مستوى العلاقة بين الأعراض الموجودة عند المرضى و مستوى الهيموغلوبين و بعض المعادن و المعادن الشحيحة و الألبومين في دم المرضى. طريقة العمل: أجريت دراسة عرضية مقطعية للفترة ما بين 1/9 - 1/12/2002 في مركز الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط) في مستشفى أبن البلدي في بغداد. حيث اختير 157 مريض بصورة عشوائية عند مراجعتهم المركز لغرض نقل الدم استعملت استمارة مدروسة بشكل جيد لملأ المعلومات المختلفة و أخذ نموذج دم من كل مرض و حفظ بعد فصله في درجة حرارة -20مْ لحين الاستعمال. أجريت الفحوصات الخاصة بالهيمو غلوبين و المعادن باستعمال الطرائق المعتمدة لكل مادة.النتائج : أظهرت النتائج أنه من بين 157 مريض تمت دراستهم كان هناك 112 (71.3%) من سكان مدينة بغداد و 107 (68.4%) من مناطق حضرية. كما أن معدل العمر عند التشخيص كان 1.6 سنة و كانت الثلاسيميا الشديدة تشكل نسبة 77.1% من المرضى (121مريض). كان هناك 108 مريض (68.8%) يحتاجون إلى نقل دم في فترة بين 2-4 أسابيع و العلاج بالدسفيرول لأكثر من 4 مرات بالأسبوع عند 99 مريض (63.1%). كما كان هناك 76 مريض (48.4%) يعانون من سوء التغذية. لوحظت وجود مختلف العلامات المرضية بنسبة عالية على المرضى المراجعين للمركز و قد أجري تحليل العلاقة بين مختلف هذه الأعراض و كذلك بينها و بين نسبة الرصاص و السلينيوم، الحديد المجموع الكلي لقابلية الحديد الرابطة و الهيموغلوبين في الدم. و كما وجد أن هناك علاقة بين العمر و الجنس مع مختلف العلامات المرضية عند المرضى.الأستنتاج: من الضروري جداً تهيئة مراكز عدة في مختلف أرجاء العراق و زيادة كفاءتها المختبرية لتشمل أجراء تحليل تكرار الجينات الخاص بهذا المرض. وضع برامج مرتكزة على أجراء الاختبارات لحاملي المرض، الاستشارة الطبية للراغبين في الزواج و قبل الحمل و في بداية الحمل. التشخيص المختبري للمرض أثناء الحمل باستعمال PCR و فحص DNA المأخوذ من الجنين. مفتاح الكلمات: المعادن، المعادن الشحيحة، العلامات السريرية، مرضى الثلاسيميا ER -