TY - JOUR ID - TI - A Study of some physiological changes in patients with inherited thrombosthenia AU - Ass. Prof. Dr. Mohammad O. AL-Mohammadi PY - 2012 VL - 15 IS - 1 SP - 44 EP - 56 JO - KUFA MEDICAL JOURNAL مجلة الكوفة الطبية SN - 1993517X 27094462 AB - Aim: This study was designated to investigate the changes of some hematological and biochemical parameters in patients affected with hereditary thrombosthenia.Method: The study included 30 patients (males & females) with hereditary thrombosthenia who admitted to the hereditary bleeding disorder center at Babylon maternity and pediatrics teaching hospital in Hilla city and at the hereditary bleeding disorder center in AL-Zahraa maternity and pediatrics teaching hospital in AL-Najaf city. Their age was ranged 3-≤ 18 years (mean age 11 years ± SE 5 years). The patients were classified into 2 groups according to the age which are group I (3-≤10 years) and group II (10-≤18 years) and each age group was subdivided into males and females subgroups. Thirty apparently healthy subjects (15 males and 15 females) of matched age and gender were also included in this study.Results: Concerning the hematological parameters, it was found that hemoglobin (Hb), packed corpuscular volume(PCV), means corpuscular volume (MCV), means corpuscular hemoglobin (MCH), and means corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) show significant decrease in most groups of hereditary thrombosthenia in comparison with the control groups. Regarding the biochemical parameters, it was found that serum iron and serum ferritin are significantly decreased and serum total iron binding capacity(TIBC)are significantly increased in most groups of hereditary thrombosthenia compared to the control groups.Conclusion: In view of the changes summarized, the increase or decrease in some hematological and biochemical parameters may be attributed to recurrent blood loss which is the most important manifestation of the diseases.

الهدف: صممت هذه الدراسة لمعرفة بعض التغيرات الدموية والكيموحيوية لدى المرضى المصابين بوهن الصفيحات الدموية الوراثي.طريقة العمل: شملت هذه الدراسة 30 (15ذكر و15 أنثى) مريضا و الذين تم إدخالهم إلى مركز نزف الدم الوراثي في مستشفى بابل للولادة والأطفال في بابل ومستشفى الزهراء للولادة والأطفال في النجف. يتراوح أعمار هؤلاء المرضى من 3-≤ 18 سنة (معدل اعمارهم 11±5 سنة). تم تقسيم هؤلاء المرضى إلى مجموعتين حسب العمر كالآتي: المجموعة الأولى تتراوح أعمارهم بين 3-≤10 سنة؛ و المجموعة الثانية تتراوح أعمارهم بين 10-≤18 سنة وكل مجموعة عمرية تم تقسيمها إلى فئتين وهي فئة الذكور وفئة الإناث. وشملت هذه الدراسة على 30 (15 ذكر و15 أنثى) شخصا من الأصحاء والتي تطابق مجاميع المرضى من حيث العمر والجنس.النتائج: تميز المرضى المصابين فيما يخص المتغيرات الدموية بانخفاض معنوي لكل من خضاب الدم(Hb) وحجم الخلايا المضغوط ( PCV) ومحتويات خلية الدم الحمراء (MCHC,MCH , MCV) في معظم المرضى مقارنة مع مجاميع السيطرة.فيما يتعلق بالمتغيرات الكيموحيوية فقد لوحظ هناك انخفاض معنوي في قيمة الحديد المصلي(serum iron) وخزين الحديد المصلي (serum ferritin) بينما توجد زيادة معنوية في قيمة سعة الحديد الكلية في مصل الدم (serum TIBC) في معظم المرضى مقارنة مع مجاميع السيطرة.الاستنتاجات: إن التغيرات الحاصلة في المعايير الدموية و الكيميوحيوية الحاصلة لمرضى وهن الصفيحات الدموية الوراثي يمكن أن تعزى بصورة رئيسية إلى نزف الدم المتكرر وهي احد العلامات الرئيسية للمرض. ER -