TY - JOUR ID - TI - Mathematic and Statistic Of Cystine stones AU - Dr.YasserF.F.Sharba.DCH.CABP.FICM(pediatric nephrologist ) and PY - 2009 VL - 12 IS - 1 SP - 213 EP - 221 JO - KUFA MEDICAL JOURNAL مجلة الكوفة الطبية SN - 1993517X 27094462 AB - A 23 pediatric patients (between neonate and 18 years old) had renal stones diagnosed to be cystine stone and diagnoses either by stone analysis or 24 hour urine biochemistry and three principles of treating those patients starting from dietary, excess fluid, alkalinization of urine, surgery &/or ESWL finishing by D-penicillamine ); all had been applied in our patients; it was seen that the presence of mixed calculi was the most common reason for failure of therapy with alkalanization of urine but not with D-penicillamine;increased oral fluid and alkalinazation of the urine to dissolve existing stone. In our patients 5 cases respond to alkaline only , no need to penicillamine only 1 case had mixed stone containing calcium phosphate which was recurrent, other 2 cases cystine only , other 1 with uric acid , the last one with oxalate only.All our patients show response to D-penicillamine and the recurrence rate show no difference between cystine only and those with calcium oxalate &/or phosphate. So the stone with mixed type especially with calcium phosphate alter the response to alkali but not affect the response to D-penicillamine., very few side effects reported from D-penicillamine use so such report advised to be done in larger number of patients and every patient with renal stone need to be determined the type of stone to be managed accordingly and as early as possible to prevent the complication of such stone …

أن مرض السستينيوريا هو مرض وراثي معقد والذي يصيب كلا الجنسين والأغلب إصابة الذكور أكثر من الإناث في النسبة و الشدة . إن علامات المرض عادة تبدأ بالسن المبكر مابين عمر الخديج والخمس سنوات ولكن قد يحدث في أي سن من عمر الإنسان. وان المصابين بهذا المرض يظهر عليهم أعراض القصور في النمو وليس فقط قصر القامة يحدث فيما يقارب ال20% من المرضى وقد يعزى ذلك إلى عيوب في التغذية لدى هؤلاء المرضى . حيث لايوجد ترابط مابين حصى السستين وأي تشوهات خلقية أو أمراض وراثية يمكن إثباتها. إن العلاج من هذه المرض يتم بإعطاء المريض كمية كبيرة من الماء لضمان إدرار كثير مع تناول القلويات لجعل الإدرار قاعدي هو في الأغلب ناجح في الوقاية من تكون الحصى للمرضى الذين لا يملكون تلك الحصى ولديهم المرض ,او الذين لديهم حصى السستين الغير مركب خصوصا الذي لا يحتوي على مادة فوسفات الكالسيوم. ان استخدام عقار البنسلامين –د يؤدي إلى التخلص من حصى السستين والى منع إعادة حدوثها,ولكن للعقار آثار جانبية طفيفة والتي تزول مع تقليل الجرعة أو التوقف عن استخدام ذلك العقار.هذا العقار يجب استخدامه مع الطرق العلاجية الأخرى كالإكثار من السوائل وتعاطي القلويات لجعل الإدرار قاعديا للحصول على النتيجة المطلوبة. ER -