Fulltext

Chédiak-Higashi Syndrome: Case Report of Three Patients in an Iraqi Family in Tikrit City

متلازمة تشيدياق-هيغاشي، تقرير حالة لثلاثة مرضى من عائلة عراقية في مدينة تكريت

Ahmed H. Al-anee احمد العاني

Tikrit Journal of Pure Science مجلة تكريت للعلوم الصرفة
ISSN: 18131662 Year: 2008 Volume: 13 Issue: 2 Pages: 12-14
Publisher: Tikrit University جامعة تكريت

Abstract

Chediak-Higashi syndrome is a rare, inherited, multisystem disorder affecting the immune system, pigmentation, and neurologic functions, and characterized by recurrent infections, giant cytoplasmic granules, and oculocutaneous albinism. Here a case report of three patients in an Iraqi family treated in pediatric ward in Tikrit teaching hospital, Tikrit city. Three patients had oculocutaneous albinism, recurrent infections and giant cytoplasmic granules in the leukocytes. They are members of a poor consanguineous parents. They have different presentation regarding the onset, the clinical signs, and the subsequent coarse of the illness. Tow patients died of infectious complications during the accelerated phase and the other girl is still in the resting phase. Therapy included ascorbic acid and antibiotics. Chemotherapy was used for the accelerated phase in two patients. Early diagnosis and therapy of CHS is needed. Bone marrow transplantation should be indicated before the accelerated phase of the disease has developed.

متلازمة تشيدياق- هيغاشي هي اعتلال نادر، متوارث، يصيب أجهزة جسمية متعددة، الجهاز المناعي، الاصطباغ، الوظائف العصبية، ويتميز بالالتهابات المتكررة، حُبَيبات السائل الخلوي العملاقة، برص الجلد والعينين. وهذا تقرير حالة لثلاثة مرضى من عائلة عراقية. عولجوا في مستشفى تكريت التعليمي في مدينة تكريت.المرضى الثلاثة كان لديهم التهابات متكررة، حُبَيبات السائل الخلوي العملاقة في كريات الدم البيضاء، برص الجلد والعينين. وهم من عائلة فقيرة من أبوين قريبين. كانت عندهم اختلافات في تجليات المرض والعلامات السريرية والمساق اللاحق للمرض. توفي اثنان منهم بسبب المضاعفات الانتانية خلال المرحلة المعجلة والبنت الأخرى لازالت في المرحلة الساكنة. تَضمّنَ العلاجُ حامضَ أسكوربيك ومضادات حيوية. العلاج الكيمياوي إستعملَ للمرحلةِ المُعَجَّلةِ في مريضين. وهناك حاجة للتشخيص والعلاج المبكّر. زرع نُخاعِ العظم يَجِبُ أَنْ يُشارَ إليه قبل تطوّرْ المرض إلى المرحلةِ المُعَجَّلةِ .

Keywords

Chédiak-Higashi Syndrome --- recurrent infections --- and immnunodeficency. --- متلازمة تشيدياق- هيغاشي، تقرير حالة لثلاثة مرضى من عائلة عراقية.